Neurology：渐冻人，皮质可能会兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩特质神经纤维侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质特质的多系统神经退行特质性疾病，以上下均周紊乱为特性。虽然主要被认为是一种进行特质的文学运动特特质紊乱，但知觉和举动精神状态也越来越被认为是ALS的一个诊断特性。

虽然5-15%的ALS病人会会注意到腰颞叶痴呆的诊断特性，但30-50%的ALS病人会会注意到更细微的知觉和举动障碍。

在流行病学层面上，知觉和举动精神状态的持续发展与文学运动均皮层区域主因磷酸化的TDP-43细胞内的积聚有关。皮层主因愉悦已被报道为ALS的一个病菌反复，与均周变特质、性疾病演变和缺失高血压之均联。

抑制作用特质皮层文学运动回路的变异与ALS的皮层主因动作电位的注意到有关。鉴于皮层主因动作电位随着性疾病的持续发展而增大，可以感叹TDP-43的积聚会介导了ALS里面促使持续发展的心理精神状态。

都柏林知觉和举动ALS筛选（ECAS）是作为分析ALS知觉和举动特特质的具体情况工具而开发设计的，提供者了对ALS特定（分派特特质、言语流畅特质和语言）和非特定（回忆说、识别记忆和感知维度特特质）知觉领域的探究。

与此之均的是，ECAS得分似乎可以数据分析ALS的TDP-43流行病学。

鉴于知觉紊乱和皮层主因动作电位随着性疾病的持续发展而变得更加值得注意，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS里面文学运动皮层动作电位和知觉障碍之间的关系。

他们常用经颅磁力刺激（TMS）来分析皮层动作电位，知觉特特质由都柏林知觉和举动ALS筛选（ECAS）量表确定。知觉障碍的假定是ECAS

皮层主因愉悦的假定是更长间隙皮层内抑制作用（SICI）增大，更长间隙皮层内促进（SICF）增大，动作电位股票价格（IE）和文学运动诱发电位（MEP）脉冲。

他们纳入了40名ALS病人，其里面36%有微小的知觉障碍（23名男特质，平均年龄62.1岁）。

知觉障碍病人的皮层主因动作电位更值得注意，展现出为更长间隙皮层内促进（SICF）、动作电位股票价格（IE）和文学运动诱发电位（MEP）脉冲增大。

SICF与ECAS评级统一之均（β = 2.410；p

SICI的增大在ALS里面很微小，在分派分数增大的病人里面更值得注意。

这个独创的研究，重要意义在于发现了，知觉障碍的ALS病人的皮层主因动作电位比对照组更值得注意。鉴于ECAS量表评级是TDP-43流行病学学的适当数据分析指标，皮层主因动作电位的增大会与TDP-43的积聚有关。

标题典故：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798