Radiology:MRI，给你一双看清白质增温自然病史的眼睛！

皮质消融（VWM）是脑皮质营养不良性疾病的一种体现形式，其中都脑皮质是唯一或最醒目的曾受影响其组织。表述VWM的MRI相似性是脑皮质的开展性极小和囊性扭曲，于FLAIR投影上体现为脑皮质信号吻合或与脑其组织（CSF）相近。

VWM是由EIF2B1-5遗传物质中都的任何一个遗传物质的双拷贝序列变异招致的，这些遗传物质UTF-真核中都文是从因子eIF2B的五个亚单位。VWM的胃癌星期主要是在儿童早期，但于胎盘期至老年期均可胃癌。

在基本上的30年中都，MRI在VWM的病症中都充分发挥了重要发挥作用。然而，脑皮质变化会的星期全过程还并未被管理系统科学研究，而且忽视不同胃癌年岁的MRI演变的管理系统数据。为了使MRI在治疗试验中都中都充分发挥愈来愈有价值的发挥作用，亦同，刊载在Radiology杂志的一项科学研究通过对大量经遗传学推测的VWM病征在MRI上的脑皮质极其的发展情况下的管理系统科学研究，为外科进一步理解及阐释VWM的发生发展发放了影像学支持。

根据胃癌年岁，将遗传物质认定的VWM病征低层为共五：1岁不限，1岁至2岁不限，2岁至4岁不限，4岁至8岁不限，8岁至18岁不限，以及18岁或以上。经机构审查一个委员会批准，用三种新方法对1985年至2019年其间得到的所有可用的MRI显影投影开展了回顾性数据分析。 (a)探测侧脑室跨距与骨头的千分之（脑室与骨头千分之[VSR]），以估算脑衰退；(b)在FLAIR投影上，通过目测将脑皮质分为正常、极低信号、极小或囊性扭曲的百分比，并裂解为皮质变化会评价。(c) 颅内空腔被分割再加正常外观设计的皮质和灰质、极其但内部结构上存在的（FLAIR-极低信号）和极小或囊性（FLAIR-极低信号）皮质，以及脑室和脑其组织（CSF）。

本科学研究评估了270名病征（中都位年岁，7岁[四分小数点全域，3-18岁]；144名女同性恋病征）的共461次检查；112名病征开展了连续扫描。胃癌较早的病征有着较差的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的皮质变化会评价[F(5) = 4.68; P < .001]和极小或囊性皮质体积[F(5) = 13.3; P < .001]。胃癌星期越晚，皮质变化会评价[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的的发展率越低。

图 不同胃癌年岁的病征在FLAIR投影中都脑皮质极其的的发展情况下。(a, e) 一位7个年底胃癌的再加年病征的第一次（a）和仍要一次（e）MRI显影（7个年底和23个年底时）。第一次MRI显影时，内囊和海马体的FLAIR极低密度和人脑右脑皮质的甚少极小。在仍要一次MRI显影中都可以注意到人脑皮质的全然囊性扭曲。在仍要一次MRI显影中都，侧脑室的后部因皮质塌陷而兼并；脑室的前部一直保持低矮。(b, f) 一名14个年底胃癌的再加年病征的第一次（b）和仍要一次（f）MRI显影（19个年底和30个年底时）。第一次MRI显影推断结节病皮质极其，右脑皮质有极小物理现象。在仍要一次MRI显影中都，脑皮质全然被液体取代。(c, g）一个7岁胃癌的女同性恋病征的第一次（c）和仍要一次（g）MRI显影（8岁和25岁时）。皮质湖底推断初不规则的条纹，揭示了极小其组织内保有较好的血管周边其组织。仍要一次MRI显影推断极小的脑皮质有轻度增加，脑皮质衰退。(d, h) 一名46岁胃癌的女同性恋病征的第一次（d）和仍要一次（h）MRI显影（48岁和55岁）。第一次MRI显影推断脑室周边皮质轻度极小，右脑和皮质下皮质胶质化并浸润脑衰退。仍要一次MRI显影推断极小并未明显增加，脑衰退略有增加。

本科学研究表明，脑皮质消融的病理学子类和的发展全过程取决于疾病的胃癌年岁：胃癌越早，脑皮质变化会的囊性扭曲越大，的发展速度越极快：而胃癌越晚，则皮质衰退和胶质上皮细胞愈来愈要强。明确这些MRI相似性对于正确说明及阐释脑皮质疾病的病理学荷尔蒙以及进一步的治疗试验中都发放了强有力的参考依据。

原文应是：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110